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Knabe, 14 J., Schmerzen im distalen Femur, zunehmende Schwellung.
Operationspräparat
- Die breiten ursprünglichen Knochenbälkchen sind nur umschrieben
erhalten
- Der Tumor liegt in den medullären Markräumen, ist unterschiedlich
aufgebaut und besteht im wesentlichen aus drei Anteilen:
- Netz aus schmalen, verzweigten, neugebildeten, bereits verkalkten
Knochenbälkchen oder Osteoid
(rot), flankiert von stark polymorphen, mesenchymalen Tumorzellen:
Osteoblasten mit hyperchromatischen Kernen. Mässig zahlreiche
Mitosen. Auch
mehrkernige Osteoklasten kommen vor. Tumorzellen oft im Osteoid "gefangen"
- Die durch den Tumor neugebildete Zwischensubstanz, kann Knorpel
ähnlich sehen: Chondroider Gitterknochen
- Anaplastische Anteile, fast nur aus spindeligen, dicht gelagerten,
netzartig verketteten Tumorzellen bestehend, z.T. schwache Faserbildung:
Fibroblastäre Komponente
- Für die Diagnose entscheidend ist der Befund, dass die Tumorzellen
direkt Knochen bilden können
Prognose: Dank der präoperativen Chemotherapie ist die Prognose
dieses Tumors wesentlich günstiger geworden
14-year-old boy suffered from pain in the distal portion of the femur, he then additionally developed progressive swelling (specimen from surgery).
- A section of the distal end of the femur with the epiphysis, epiphyseal plate and diaphysis are shown. The bone in the epiphysis is unremarkable.
- A tumor is seen that diffusely infiltrates the medullary portion of the diaphysis and replaces most of the pre-existing bone trabeculae (Knochenbälkchen).
The epiphyseal plate is left intact.
- Within the tumor the following components can be distinguished: (1) newly formed already calcified neoplastic bone or osteoid
(Osteoid) (red) deposited as primitive trabeculae, in broad sheets or exhibiting a lacelike
coarse architecture; (2) flanking or captured within the osteoid polymorphic tumor cells, displaying in this case only slightly atypical nuclei.
Direct formation of bone (osteoid) by the tumor cells is crucial for the diagnosis of osteosarcoma. Other matrices including cartilage and fibrous tissue may be formed by the tumor. Portions of the tumors may
consist almost exclusively of closely packed spindle cells (anaplastic component). Of note, in the example shown, no high grade features can be distinguished.
Prognosis: Advances in therapy, e.g. pre-operative chemotherapy, have substantially improved prognosis with long-term survival approaching 60-70% compared to earlier rates of 25%.