Morbus Whipple, Ileum PAS

Whipple's disease, ileum ICD-10: K90.8+ M14.8*

Mann, 50 J., Malabsorptionssyndrom mit Diarrhoe, Steatorrhoe, Bauchkrämpfen, Blähungen, Fieber und Gewichtsverlust.
 
- Es handelt sich um ein Autopsiepräparat mit autolytischen Veränderungen der Schleimhaut (Oberflächenepithel zum grossen Teil abgeschilfert)
- Auffälligster Befund ist eine hohe Zahl von Makrophagen, vorwiegend in der Lamina propria, aber auch in der Submucosa und sogar in der Muscularis propria
- Dort wo diese Makrophagen weniger dicht liegen (vor allem in der Muskelschicht) erkennt man, dass der PAS-positive Inhalt aus einem feinkörnigen Material besteht. Diese Körner entsprechen Ansammlungen von bakterienähnlichen Organismen, die im EM stäbchenförmig sind
 
Der Morbus Whipple ist eine Allgemeinerkrankung, welche ausser dem Dünndarm auch folgende Organe betrifft: Haut, ZNS, Gelenke, Herz, Blutgefässe, Niere, Lunge, seröse Häute, Lymphknoten, Milz und Leber.

50-year-old male suffering from malabsorption syndrome with diarrhoea, steatorrhoea, abdominal cramps, bloating, fever and weight loss.

- This is a specimen taken at autopsy and contains autolytic changes of the mucosa (the surface epithelium is largely absent).
- The most obvious finding is the high number of macrophages (Makrophagen), particularly in the lamina propria, but also in the submucosa and even in the muscularis propria.
- Where the density of macrophages is reduced (especially in the muscle layer) a PAS positive content of finely granular material can be seen. These granules are collections of bacteria like organisms which are longitudinal in shape on electron microscopy.

Whipple`s disease is a systemic disease which, apart from the small bowel, also affects skin, CNS, joints, heart, blood vessels, kidney, lungs, serous membranes , lymph nodes, spleen and the liver.