membranoproliferative glomerulonephritis ICD-10: N03.5
Frau, 30 J., nephrotisches Syndrom. Urinbefund: Proteinurie von
5,4g/24h; Erythrozyten 4-5/HPF; Leukozyten 8-10/HPF (high power
field)
- Im floriden Stadium massive Endothelschwellung bei Ablagerung
von subendothelialen Depots (subendotheliale Depots),
welche in der SFOG-Färbung violettrot bis rot erscheinen
- Danach diffuse, z.T. aber auch fokale Proliferation
mesangialer Zellen (mesangiale Proliferation)
- Subendotheliale Basalmembranen-Neubildung führt zu Doppelkonturierung
- Gelegentlich deutlich lobulärer Bau
- Im weiteren Verlauf nehmen diese Depots an Grösse zu, das
Glomerulum sklerosiert zunehmend, bis es am Ende azellulär
und funktionslos wird. Die entsprechenden Tubuli atrophieren, und
es tritt eine interstitielle Fibrose auf
Pathogenese:
Die membranoproliferative Form der Glomerulonephritis hat sehr verschiedene
Ursachen. Die gemeinsame Endstrecke ("final common pathway")
sind subendotheliale elektronendichte Ablagerungen (Elektronenmikroskopie)
mit mesangialer Interposition der Mesangiumzellen in den subendothelialen
Raum. Dabei tritt eine Neubildung der Basalmembran auf, welche lichtoptisch
zu den Doppelkonturen führt.
30-year-old female. Nephrotic syndrome. Findings in urine: proteinuria of 5.4g/24hrs, erythrocytes 4-5/HPF, leucocytes 8-10/HPF (HPF=high power field)
- In the florid stage there is massive endothelial swelling with (subendotheliale ) deposits, which appear violet-red to red in the SFOG stain.
- Diffuse, but also partly focal proliferation of mesangial cells (mesangiale Proliferation).
- New subendothelial formation of basal membrane leading to double contour (Doppelkonturierung).
- In some parts the structure seems distinctly lobular.
- In their further course these deposits increase in size and the glomerular sclerosis progresses further until eventually they become acellular and lose their function. The belonging tubuli become atrophic and interstitial fibrosis occurs.
Pathogenesis: The membranoproliferative form of glomerulonephritis has a different etiology. The final common pathway leads to dense subendothelial deposits on electron microscopy with mesangial interposition of mesangial cells in the subendothelial spaces. A new basal membrane forms, leading to a double contour.